Острый эритроидный лейкоз

01.12.2020

Острый эритроидный лейкоз (или «острый синдром Ди Гульельмо») — это редкая форма острого миелоидного лейкоза, при которой миелопролиферация исходит из предшественников эритробластов.

Согласно классификации FAB, это ОМЛ M6.

Подтипы

Острый эритроидный лейкоз M6 может быть субклассифицирован на следующие подтипы:

  • M6a: Эритролейкоз: пролиферация клона злокачественных клеток, происходящих от клеток, являющихся общими предшественниками клеток эритроидного и миелоидного ряда (миелобластов), популяция злокачественных клеток при этом состоит из смеси ранних клеток миелоидного ряда (миелобластов) и ранних клеток эритроидного ряда (эритробластов);
  • M6b: Чистый эритроидный лейкоз: пролиферация клона злокачественных клеток, происходящих от клеток, являющихся предшественниками только эритроидных клеток (проэритробластов), популяция злокачественных клеток при этом состоит преимущественно или почти исключительно из проэритробластов и ранних, базофильно окрашенных, эритробластов. Миелобластный компонент не выражен. Несмотря на отсутствие миелобластного компонента, эти случаи также причисляют к острым лейкозам. Однако в классификации ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные только эритроидным ростком, называются более правильно «чистыми эритроидными злокачественными опухолями» (то есть без слова «лейкоз»);
  • M6c: Смешанный эритролейкоз/чистый эритроидный лейкоз. Популяция злокачественных клеток богата как миелобластами, так и проэритробластами.

Критерии диагностики М6

Вариант M6a (Острый эритролейкоз)

При этой форме 50 % или более всех клеток костного мозга, имеющих ядра, являются эритробластами. Выражено нарушение нормального эритропоэза. При этом не менее чем 20 % от оставшегося количества клеток, имеющих ядра (то есть неэритроидных клеток) являются миелобластами.

Вариант M6b (Острый чистый эритроидный лейкоз)

В редких случаях эритроидный росток является единственным видимым компонентом злокачественного клона. Миелобластный компонент не представлен. Эритроидный компонент представлен преимущественно или исключительно проэритробластами и ранними, базофильно окрашенными, эритробластами. Эти клетки могут составлять 90 % и более клеточных элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи всё же рассматриваются как острые лейкозы. Однако в новой классификации ВОЗ этот подвид называется более научно корректным термином «острые чистые эритроидные злокачественные опухоли», то есть без использования термина «лейкоз», вводящего в заблуждение и подразумевающего участие «белого» кровяного ростка.

Вариант M6c (Острый смешанный эритролейкоз и чистый эритроидный лейкоз)

В костном мозге злокачественный клон представлен смесью миелобластов и проэритробластов.

Лечение

Лечение острого эритроидного лейкоза, как и других форм острого лейкоза, состоит в химиотерапии, включающей различные комбинации цитарабина и антрациклинов или антрацендионов (даунорубицин, идарубицин, митоксантрон), иногда с включением других агентов — например, режимы 7+3 или DAT, ADE или FLAG-подобные режимы и, часто, затем проводится трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Прогноз

Острый эритроидный лейкоз (M6) в целом имеет относительно плохой прогноз: медиана выживаемости пациентов с острым эритроидным лейкозом составляет 36 недель с момента установления диагноза. Столь короткая медиана выживаемости связана с редкостью более благоприятных форм острого эритроидного лейкоза.

Если рассматривать подгруппы отдельно, прогноз различен: медиана выживаемости при форме M6b составляет 3 ± 3.6 месяца, при форме M6a она равна 25 ± 28 месяцев, и при форме M6c — 10 ± 13 месяцев.

При беременности

Лейкоз изредка встречается у беременных, с частотой приблизительно 1 на 10,000 беременностей. При этом тактика ведения беременной с лейкозом зависит от вида лейкоза. Острые лейкозы требуют немедленного и агрессивного лечения, несмотря на значительный риск спонтанного аборта или уродств плода, который особенно велик в том случае, если химиотерапия проводится в первые три месяца, критические для закладки органов плода.


Имя:*
E-Mail:
Комментарий: