Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза

11.12.2020

Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза, также карнитинацилтрансфераза или карнитинпальмитоилтрасфераза, сокр. КПТ (КФ 2.3.1.21) — фермент из группы ацилтрансфераз (тип трансферазы), катализирующий перенос ацильной группы с молекулы ацил-КоА на молекулу карнитина (с образованием ацилированного карнитина — карнитин-СOR (где R — остаток жирных кислот, в частности пальмитоил) и молекула кофермента А (КоА-SH)) и обратно. Относится к интегральным белкам, располагается на внешней стороне внешней мембраны (на цитоплазматической стороне) и внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса). Является неотъемлемой частью карнитиновой транспортной системы. Имеет несколько различных форм. Участвует в деградации жирных кислот.

Механизм переноса

Представлен в виде уравнений:

R-CO~SКоА + карнитин ↔ карнитин-COR + КоА-SH

Реакция обратимая. Фермент, расположенный на внешней мембране (карнитин-пальмитоилтрансфераза I, CPT1) митохондрий катализирует прямую реакцию, и соответственно обратную, однако, он располагается на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (карнитин-пальмитоилтрансфераза II, CPT2)

Формы, встречающиеся у человека

Существуют 4 различные формы данного фермента, которые обнаружены в организме человека:

  • CPT1A
  • CPT1B
  • CPT1C
  • CPT2

Имя:*
E-Mail:
Комментарий: